Topics https://www.youtube.com/user/1MGMU/playlists?view=50&sort=dd&shelf_id=1 Hereditary pallidar degeneration, treatment — 1978
Консультант: академик Константи́н Ви́кторович Судако́в (6 июля 1932, Челябинск — 11 августа 2013) — с 1974 по 2008 год возглавлял Научно-исследовательский институт нормальной физиологии имени П. К. Анохина РАМН, заведующий кафедрой нормальной физиологии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова, доктор медицинских наук, профессор, академик Российской Академии медицинских наук.
————————————————————
Паллидарная дегенерация — наследственное заболевание, относящееся к группе лейкодистрофий.
Этиология, патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически — дегенеративные изменения в области бледного шара и полосатого тела, демиелинизация в области ствола и полушарий головного мозга.
Клиника. Возраст начала — 10-12 лет. Наблюдается нарастающая экстрапирамидная ригидность мышц и гипокинезия, некоторое снижение интеллекта, не достигающее значительной степени.
Дифференциальная диагностика проводится с различными вариантами паркинсонизма — как наследственными, так и симптоматическими. Обычно при паллидарной дегенерации обращают внимание на развитие гипертонически-гипокинетического синдрома в детском возрасте. Иногда затруднения возникают при дифференциации с ригидной формой гепато-церебральной дистрофии, которой свойственны определенные признаки (патология печени, кольцо Кайзера-Флейшера, снижение уровния церулоплазмина в крови), а также распространение ригидности на речевую мускулатуру и наличие бульбарных нарушений. Течение медленно прогрессирующее.
Лечение симптоматическое.
—————————————————
Экстрапирамидные расстройства связаны с изменениями мышечного тонуса, нарушениями двигательной активности, появлением гиперкинезов или гипокинезии (подергиваний или обездвиженности), а также их сочетаний. Симптомы заболевания проявляются при поражениях структур головного мозга, зрительного бугра, базальных ганглий, подбугорной области, внутренней капсулы.
1978 г #медфильм Вместо донатов https://www.litres.ru/sergey-iosifovich-dik/zhertva-vospitaniya
